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原田病とはベーチェット病、サルコイドーシスとともに、頻度の高いぶどう膜炎のひとつ

日本では、ベーチェット病、サルコイドーシスとともに、頻度の高いぶどう膜炎のひとつです。日本人を含め、アジア系の人種に多くみられます。色素細胞に対して免疫反応が起こることが原因と考えられ、眼だけでなく、色素細胞がある脳、皮膚、毛髪、内耳などの組織も侵されるため、ぶどう膜・髄膜炎(ずいまくえん)症候群とも呼ばれています。 

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原因は何か

どうして色素細胞に対する免疫反応が起こるのかは、わかっていません。遺伝的素因が関係しているといわれており、白血球の血液型にあたる組織適合抗原(HLA)のなかの特定の型(DR4やDR53)が深く関わっているといわれています。

症状の現れ方

発熱、のどの痛みなどのかぜのような症状、耳鳴り、難聴、めまい、頭痛などが先に現れることもあります。時に頭皮にピリピリするなどの違和感が出てきます。眼の症状としては、まぶしい、眼の奥のほうが痛い、物が見えにくいなどが、通常、両眼に現れます。

検査と診断

眼底検査を行うと、網膜剥離(もうまくはくり)を伴う特徴的な炎症像がみられます。この網膜剥離は滲出性(しんしゅつせい)網膜剥離と呼ばれ、炎症に伴って起こるもので、通常の網膜に裂孔(れっこう)ができて起こる網膜剥離とは違い、手術の必要はありません。炎症を鎮めることによって治ります。蛍光(けいこう)眼底造影検査を行うと、網膜剥離に相当するところで造影剤が漏出するなどの特有の所見が得られます。髄液(ずいえき)検査や聴力検査なども必要です。

治療の方法

発症早期におけるステロイド薬の大量点滴投与が有効と考えられています。

ステロイド薬は大量に投与すると血栓の形成、高血圧、血糖上昇などの重い副作用が出る危険性もあるので、入院が必要です。超大量のステロイド薬を短期間に集中して投与する、いわゆるパルス療法が行われることもあります。前部(ぜんぶ)ぶどう膜炎(まくえん)を併発することも多く、局所的な治療として、消炎のためのステロイド薬の点眼や、虹彩(こうさい)の癒着(ゆちゃく)防止のための散瞳薬(さんどうやく)の点眼も行われます。

多くの場合、発症後2カ月くらいで回復期に入り、網膜剥離の消失に伴って視力ももどってきます。回復後、眼底は色素脱失によりいわゆる“夕焼け状眼底”と呼ばれる特徴的な状態になります。色素細胞の損傷によって、皮膚や頭髪、眉毛などの一部が白くなることもあります。眼の炎症は一度治ってから再発することもあり、注意が必要です。

病気に気づいたらどうする

治療が遅れると炎症が慢性化しやすいので、早めの眼科受診が必要です。 

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